Էջ:Հանրամատչելի բժշկական հանրագիտարան (Popular medical encyclopedia).djvu/753

Վիքիդարանից՝ ազատ գրադարանից
Jump to navigation Jump to search
Այս էջը հաստատված է


ինչպես նաև տրիպսինը, որն առավել ակտիվ է թույլ հիմնային միջավայրում (pH-ը մոտ 8,0): Ակտիվության վրա ազդում են նաև տարբեր նյութեր, որոնք կարող են ուժեղացնել (ակտիվարարներ) կամ արգելակել (ինհիբիտորներ) Ֆ-ի ազդեցությունը:

Մարդու օրգանիզմում ընթացող շատ հիվանդությունների հիմքում ընկած են տարբեր ֆերմենտային համակարգերի ֆունկցիաների խանգարումները (ֆերմենտոպաթիաներ): Օրինակ՝ ֆենիլկետոնուրիայի ժամանակ հիվանդի մեզում ի հայտ են գալիս մեծ քանակությամբ ֆենիլալանին և ֆենիլպիրոխաղողաթթու: Դա կապված է ֆենիլալանինը թիրոզինի փոխարկվելու գործընթացի խանգարման հետ, որն առաջանում է ֆենիլալանին-հիդրօքսիլազ ֆերմենտի բացակայության պատճառով, դրա հետևանքով օրգանիզմում կուտակվում են նյութափոխանակության արգասիքներ և առաջացնում շատ օրգանների (1-ին հերթին կենտր. նյարդային համակարգի) ֆունկցիաների ծանր խանգարումներ: Հիվանդությունն առաջանում է երեխայի կյանքի 1-ին օրերից, և 6-7 ամսականում ի հայտ են գալիս մտավոր թերզարգացման ախտանշաններ: Կյանքի 1-ին շաբաթներին ֆենիլալանին չպարունակող սնունդն ունենում է բուժիչ ազդեցություն: Ծանր ժառանգ. հիվանդություն է նաև գալակտոզարյունությունը, որն ուղեկցվում է օրգանիզմի հյուսվածքներում գալակտոզո-1-ֆոսֆատի կուտակմամբ: Դա պայմանավորված է գալակտոզո-1-ֆոսֆատուրիդիլիլտրանսֆերազ ֆերմենտի բացակայությամբ, որի հետևանքով խանգարվում է գալակտոզի բնականոն յուրացումն օրգանիզմում: Հիվանդությունը բնորոշվում է լյարդի, երիկամների ախտահարումով և երեխայի մտավոր թերզարգացմամբ, առաջանում է ոսպնյակի մթագնում: Նշված հիվանդությունը բուժվում է գալակտոզ և 1-ին հերթին կաթ (որովհետև կաթնաշաքարն օրգանիզմում ճեղքվում է խաղողաշաքարի և գալակտոզի) չպարունակող սննդակարգով: Ծանր ժառանգ. հիվանդություն է նաև համընդհանուր գլիկոգենոզը, որը նույնպես կապված է ածխաջրային փոխանակության ֆերմենտի՝ թթու գամմա-ամիլազի ազդեցության լրիվ անկման հետ:

Օրգանիզմում ածխաջրային փոխանակության տարբեր Ֆ-ի անբավարարությունը կամ բացակայությունը շատ ժառանգ. ֆերմենտոպաթիաների (ֆերմենտախտեր) առաջացման պատճառ է դառնում: Հայտնի են սակավարյունության բնածին ձևեր, որոնք առաջանում են արյան կարմիր մարմնիկներում գլյուկոզո-6-ֆոսֆատ-դեհիդրոգենազ, պիրուվատկինազ և այլ Ֆ-ի անբավարարության հետևանքով:

Ֆ-ի ազդեցության խանգարումը կարող է պայմանավորված լինել նաև օրգանիզմում վիտամինների անբավարարությամբ, որոնց մեծամասնությունը կոֆերմենտներ են: Օրինակ՝ պիրոխաղողաթթվի օքսիդացումային փոխարկումը կատալիզող ֆերմենտի կոֆերմենտը վիտամին B1-ն է՝ թիամինպիրոֆոսֆատը: Վերջինիս անբավարարության դեպքում պիրոխաղողաթթուն կուտակվում է օրգանիզմի և, 1-ին հերթին, գլխուղեղի հյուսվածքներում: Դրանով են բացատրվում B1 վիտամինաքաղցի դեպքում նյարդային համակարգի ֆունկցիաների խանգարումները (նյարդաբորբեր, լուծանքներ ևն): Թիամինպիրոֆոսֆատը (կոկարբօքսիլազ) կիրառվում է սրտի անռիթմությունների (առիթմիաների) բուժման և կանխարգելման համար:

Բնականոն ֆիզիոլոգ. պայմաններում Ֆ-ի ակտիվությունը կենսբ. հեղուկներում, այդ թվում՝ արյան շիճուկում, համեմատաբար ցածր է, քան հյուսվածքներում: Մի շարք հիվանդությունների և օրգանիզմի վրա ոչ բարերար ազդեցությունների դեպքում, որոնք ուղեկցվում են բջիջների կառուցվածքի ու բջջաթաղանթների թափանցելիության խանգարումով, հյուսվածքների Ֆ. մեծ քանակությամբ անցնում են արյան մեջ և առաջացնում գերֆերմենտարյունություն: Վերջինիս պատճառ կարող է լինել նաև Ֆ-ի սինթեզի ավելացումը: Բնականոն պայմանների փոփոխության հետևանքով տարբեր գործոնների (ճառագայթում, քիմ. նյութեր, վիրուսներ, բակտերիաներ ևն) ազդեցության դեպքում արյան մեջ Ֆ-ի ակտիվությունը նվազում է: Տարբեր ազդեցություններին Ֆ-ի նրբորեն արձագանքելու հատկությունն օգտագործվում է ախտորոշիչ նպատակով: Առավել շատ կիրառվում են արյան շիճուկում Ֆ-ի ակտիվության որոշման մեթոդները, որոնց շնորհիվ հիվանդությունն ախտորոշվում է ամենավաղ փուլերում: Ալդոլազի ակտիվությունն արյան շիճուկում մեծանում է վիրուսային լյարդաբորբի դեպքում, իսկ 2 ամինատրանսֆերազների ակտիվության փոխհարաբերության բնորոշ տեղաշարժերը հնարավորություն են տալիս սրտամկանի ինֆարկտը և վիրուսային լյարդաբորբն ախտորոշել վաղ փուլում: Երիկամների հիվանդությունների ախտորոշման համար կարևոր նշանակություն ունի տրանսամիդինազի ակտիվության որոշումը: Կենսբ. հեղուկներում լիզոցիմի ակտիվության որոշումն օգտագործվում է սպիտակարյունության և երիկամների որոշ հիվանդությունների ախտորոշման համար: Տարածում են ստանում տարբեր Ֆ-ի իզոֆերմենտների քանակ. և որակ. կազմի որոշման մեթոդները: Օրինակ՝ լակտատդեհիդրոգենազի (ԼԴՀ) իզոֆերմենտների քանակ. և որակ. բնորոշ փոփոխություններն առաջանում են սրտամկանի ինֆարկտի և վիրուսային լյարդաբորբի (տես Լյարդաբորբ վիրուսային) ժամանակ:

Ֆ. օգտագործվում են նաև որոշ հիվանդությունների բուժման համար (ֆերմենտաբուժություն): Պեպսինի հայտնաբերումից շատ չանցած այն կիրառվեց մարսողության խանգարումների ժամանակ, իսկ տրիպսինի և քիմոթրիպսինի պատրաստուկները՝ որպես հակաբորբոքային և հակաայտուցային միջոցներ, հիալուրոնիդազի (լիդազի, ռոնիդազի) պատրաստուկները՝ շարակցական հյուսվածքի աճակալումների դեպքում ևն: Որոշ բորբոքային հիվանդությունների բուժման համար, ինչպես նաև մանկաբարձության մեջ օգտագործվում է լիզոցիմը: Բուժիչ նպատակով կիրառվում են նաև Ֆ-ի արգելակիչները (ε-տամինակապրոնաթթու, տրասիլոլ ևն):

Ֆ. լայնորեն կիրառվում են թեթև, սննդի և քիմ. արդ-յան մեջ: Բորբոսասնկերից ստացվող ամիլազի պատրաստուկները 30 %-ով արագացնում են խմորի հասունացումը, թույլ են տալիս 2 անգամ պակասեցնել շաքարի ծախսը բարձր կարգի հացաբուլկեղենի թխման ժամանակ: Բորբոսի ամիլազն օգտագործվում է գարեջրի և սպիրտի արտադրության մեջ, լեկտինազը՝ պտուղ-հատապտղային հյութերի պատրաստման և գինեգործության մեջ: Բուս., մանրէային և կենդ. ծագման սպիտալուծիչ Ֆ-ի պատրաստուկները միսը դարձնում են նուրբ և փափուկ: Կաշվի արդ-յան մեջ օգտագործվում են բորբոսասնկերից, բակտերիաներից և բույսերից ստացվող սպիտալուծիչ Ֆ-ի, իսկ գյուղատնտեսության մեջ կերերի սիլոսացման համար՝ ամիլազի պատրաստուկները:

Տես նաև Կենսաքիմիա:

ՖԹԻԶԻԱՏՐԻԱ, կլինիկ բժշկագիտության բաժին, ուսումնասիրում է տուբերկուլոզի հարուցչի ձևաբան. և կենսբ. առանձնահատկությունները, կենդանի օրգանիզմ նրա ներթափանցման ուղիները, հիվանդության զարգացման մեխանիզմները, ախտորոշումը, կլինիկ. ընթացքը, բուժման մեթոդները և առողջացման գործընթացը: Ֆ. զբաղվում է նաև տուբերկուլոզի ժամանակ ալերգիայի և իմունիտետի, համաճարակաբանության,